Clínico

O envolvimento pulmonar com histiocitose de células de Langerhans é caracterizado por uma infiltração granulomatosa dos septos alveolares e das paredes brônquicas por histiócitos espumosos.

O distúrbio é incomum, representando apenas 3,4% dos casos de doença pulmonar intersticial difusa crônica. Os pacientes com envolvimento pulmonar isolado são geralmente mais velhos (30-40 anos), caucasianos, e há uma frequência igual em homens e mulheres (embora os homens jovens pareçam ter o pior prognóstico).