Clínico
O envolvimento pulmonar com histiocitose de células de Langerhans é caracterizado por uma infiltração granulomatosa dos septos alveolares e das paredes brônquicas por histiócitos espumosos.
O distúrbio é incomum, representando apenas 3,4% dos casos de doença pulmonar intersticial difusa crônica. Os pacientes com envolvimento pulmonar isolado são geralmente mais velhos (30-40 anos), caucasianos, e há uma frequência igual em homens e mulheres (embora os homens jovens pareçam ter o pior prognóstico).
O distúrbio é raro em negros. Existe uma forte associação com o tabagismo (90-95% dos casos ocorrem em fumadores) e os sintomas muitas vezes melhoram com a cessação do tabagismo. Cerca de um terço dos pacientes são assintomáticos. Pacientes sintomáticos podem apresentar tosse (66%), perda de peso, febre, diabetes insípido (25%) ou pneumotórax (15-25%).
Não há resultados consistentes nos testes de função pulmonar, mas a obstrução das vias aéreas é comum. O tratamento consiste em quimioterapia. A remissão ocorre em cerca de 30% dos pacientes, a estabilização em 30% e a progressão em 30%. O mergulho é contra-indicado.
Raio X
Radiografia torácica: Na radiografia torácica geralmente há reticulonodularidade difusa (nódulos de 3 a 10 mm que podem cavitar) com predomínio simétrico do lobo superior (as bases tendem a ser poupadas) com preservação dos volumes pulmonares. O pneumotórax associado é encontrado em 15-25% dos casos. O derrame pleural é raro.
Tomografia computadorizada: Na TCAR a distribuição da doença é semelhante à da radiografia torácica com predominância do lobo superior. Os achados incluem opacidades centrolobulares, cavitação cística de pequenos nódulos e cistos.
Os cistos geralmente têm menos de 10mm de tamanho, embora cistos maiores que 10mm sejam encontrados em mais da metade dos casos. As paredes dos cistos são geralmente finas, mas podem ser variáveis, e os cistos não são necessariamente redondos (podem ser bilobados ou ramificados).
O parênquima pulmonar intermediário parece normal. Na fase tardia podem ocorrer cistos difusos, sem nódulos evidentes, enquanto na fase inicial podem ser observados apenas nódulos. A adenopatia mediastinal foi descrita em algumas séries, mas geralmente é incomum.
Os perigos do “pulmão estourado” causado pelo barotrauma são grandes para o mergulho e possivelmente para viagens aéreas. A embolia gasosa arterial decorrente de barotrauma pulmonar deve ser tratada imediatamente por recompressão em câmara.
Renúncia
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Ernest S. Campbell
Médico cirurgião com anos de experiência, possuindo diversas especialidades médicas, sendo uma grande referência no mercado internacional do mergulho.
Membro de várias entidades norte americanas como a Undersea & Hyperbaric Medical Society (UHMS), e foi responsável pela área de educação e treinamento da DAN nos Estados Unidos.
